Vampir hastalığı, porfiria nedir? Belirtiler ve tedavi

 vampir hastalığı, porfiria,

Vampir hastalığı/ Porfiria

 vampir hastalığı, porfiria nedir? 

Kesin ispatı bulunmasa da bulaşıcı olmayan ancak genetik mirasla kalan bir hastalıktır  Vampir hastalığı ya da diğer adıyla Porfiria . Hasta ışığa bilhassa güneş ışığına aşırı hassasiyet gösterir. Vampir hastalığı adı bu sebepten konulmuştur.

Vampir hastalığı/ Porfiria sebep olan şeyler nelerdir?

Bazı enzimler hatalı ve eksik olarak salgılanır. Hemoglobin sentezlenmesi sırasında olan bu anormal durum Vampir hastalığı/ Porfiria sebep olur. Vampir hastalığı/ Porfiria birçok türü mevcuttur: eritropoetik, kutanöz, akut başlıca türlerindendir. Porfiria: Yunanca (porphyra) mor pigment demektir. Kriz geçiren hastanın dışkısı morrenkte olduğu için Yunancadan türetilen Porfiria adı kullanılmaktadır.

 vampir hastalığı, porfiria,

Kutanöz Porfiria

Akut porfiria nedir?

Bu tür porfiria/vampir hastalığı, otuz yaş sonrası ortaya çıkması sıklıkla görüldüğünden yapılacak testlar ciddiyetle ele alınmalı son derece titizlikle incelenmelidir. Nadir görülen bir hastalık olan Vampir hastalığı/ Porfiria başka hastalıklara benzerlik gösterebildiğinden teşhis konulmasını güçleştirir. Hastaların çoğu yanlış teşhis kurbanıdır diyebiliriz.

Kutanöz porfiria nedir?

 Sarımsak hastayı muhteviyatı sebebiyle kötü şekilde etkiler, güneş ışığı Vampir hastalığı/ Porfiria mustarip olanlarda normal insanlara göre daha büyük şekilde tahriş yapar. Çekilen diş etleri, dişlerin olduğundan daha siviri görünmesine sebep olur. Kutanöz Porfiria / Vampir hastalığı bu örneklerin çok daha fazla görüldüğü türdür. İlaveten: Hastanın bunu ve parmağı düşebilir.

 vampir hastalığı, porfiria,

vampir-hastaligi-porfiria

 vampir hastalığı, porfiria, belirtileri…

Nefes darlığı, kabızlık, aşırı dercede güneşe ve ışığa gösterilen hassasiyet, diş eti çekilmeleri, deride görünen kabarmalar, yüksek ateş, istifra,  vampir hastalığı, porfiria, belirtileridir.

 

 vampir hastalığı, porfiria, nasıl teşhis edilir?

Ateş, kusma, kabızlık, nefes darlığı, gaz, kusma gibi belirtiler diğer hastalıkların da belirtileri oluğundan, vampir hastalığı/ porfiria nadir rastlanan bir hastalık sınıfına girmesinden, teşhis oldukça zorlayıcı bir süreçtir. Bu sebeple yapılacak testler hayati önem taşımaktadır.

 vampir hastalığı, porfiria, tedavisi mümkün mü?

Deneysel tedaviler mevcuttur. Hematin sadece belli başlı ülkelerde bu hastalık için kullanılan ilaçlardandır. Krizlerle gelişen ölüm vakaları sebebiyle ilaç deneyse bazlı tedavilerde kullanılmaktadır. Kriz dönemleri doktor nezaretinde tutulmalı, hekimin onayı alınmadan hiçbir şey yapılmamalıdır. Öte yandan güçlü ağrı kesiciler hastaya uygulanır. Bu ağrı kesiciler, şiddetli ağrı ve kusmaları kesin olarak önleyememektedir. vampir hastalığı/ porfiria bulunan hastaların, dışarıda kriz geçirmeleri riskine karşı, onların boynunda ya da kolunda kısaca gözle görülebilecek yerlerde takılmış bir künye veya kart bulundurulmalı, bu kartlarda VAMPİR HASTALIĞI taşıdığı ve tedavi için kullanılan ilaçlar belirlenmelidir. Bu oldukça önemlidir zira yanlış ilaç tedavisi, hastanın kullandığı ilaçlarla karışarak kişinin hayatını kaybetmesine neden olabilir. Bu tedavi sırasında hastalar bilhassa ışık ve güneş ışınlarından uzak tutulmalıdır.

 vampir hastalığı, porfiria,

TÜRKİYEDE VAMPİR HASTALIĞI

Türkiye’de vampir hastalığı, porfiria,

 vampir hastalığı, porfiria,

Tanı ve teşhis yapılmasındaki güçlükler, yanlış teşhisler,  vampir hastalığı/ porfiria kayıt altına alınmasına engel teşkil etmektedir. Dolayısıyla hasta sayısının kesin rakamlarına ulaşılması zordur. Elde olan verilerin bu nedenle gerçeği yansıtmadığı, asıl sayının daha fazla olduğu tahmin edilmektedir.  Genetik hastalıklar sınıfına giren vampir hastalığı/ porfiria, aşırı alkol ve demir yüklemesiyle tetiklenebilmektedir.

vampir hastalığı/ porfiria Türkiye’de tıp kayıtlarına geçirilenden çok daha fazladır. Türkiye’de porfiria hastası binin üzerindedir.

 vampir hastalığı, porfiria,

vampir-hastaligi-porfiria

vampir hastalığı/ porfiria ipuçları:

Konunun uzmanı doktorlar, vampir hastalığı/ porfiria için şu ipuçlarını vermektedir: Kronik karın ağrıları, ciltte oluşan lekeler, güneş ışığına aşırı tepki, cildin hassasiyeti, çocuğun aşırı huysuzluğu, özellikle ışığa maruz kaldığında daha şiddetlenen huysuzluklar dikkatli gözlenmelidir. Maalesef Türkiye’de vampir hastalığı/ porfiria için doğru tanı koyacak, teşhis ve tedavi edecek tıbbi merkezler Avrupa ülkeleriyle kıyaslandığında yetersiz sayıda kalmaktadır.

 

Kaynak: http://www.bilgiustam.com/porfiria-vampir-hastaligi-nedir/

 

 

Leave a Reply